Все об эпилепсии

About epilepsy and not only
Об эпилепсии и не только

1. Название протокола – Эпилепсия

2. Код протокола –

3. Код(ы) МКБ-10
Эпилепсия (G40)

4. Сокращения
АПС        амбулаторно-поликлиническая служба
БОС        биологически-обратная связь
КТ        компьютерная томография
МРТ        магнитно-резонансная томография
СМП        специализированная медицинская помощь
УЗИ        ультразвуковое исследование
ЭЭГ        электроэнцефалография

5. Дата разработки протокола –  июль 2013 г.

6. Категория пациентов – дети с диагнозом «Эпилепсия»

7. Пользователи протокола: врачи – неврологи, эпилептологи

8. Конфликта интересов нет

9. Определение
Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга, основным проявлением которого являются спонтанные, кратковременные, редко возникающие эпилептические приступы.

10. Клиническая классификация пароксизмальных состоянии:
Международная классификация эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих заболеваний.

(1989 год, Нью-Дели, США)

1. Формы, локализационно-обусловленные (очаговые, фокальные, локальные, парциальные).

1.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая);
Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами (синдром Гасто);
Первичная эпилепсия чтения.
1.2. Симптоматические:

Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия (синдром Кожевникова);

Приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации;

Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге

лобная
височная
теменная
затылочная
1.3  Криптогенные.

2. Генерализованные формы эпилепсии.

2.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом).

Доброкачественные семейные судороги новорожденных;
Доброкачественные судороги новорожденных;
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
Абсанс эпилепсия детская;
Абсанс эпилепсия юношеская;
Юношеская миоклоническая эпилепсия;
Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения;
Другие идиопатические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше;
Формы, характеризующиеся специфическими способами провокации (чаще фотосенситивная эпилепсия).
2.2. Криптогенные и/или симптоматические:

Синдром Веста (инфантильные спазмы);
Синдром Леннокса-Гасто;
Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
2.3. Симптоматические:

2.3.1. Неспецифической этиологии:

Ранняя миоклоническая энцефалопатия;
Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка — угнетение на ЭЭГ (синдром Отахара);
Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше.
3.  Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные.

3.1. Имеющие, как генерализованные, так и парциальные проявления:

Судороги новорожденных;
Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
Эпилепсия с непрерывными пик-волнами во время медленной фазы сна;
Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера);
Другие неклассифицируемые формы эпилепсии, не определенные выше.
3.2. Приступы без четкой генерализованности или парциальности.

4.    Специфические синдромы.

4.1. Ситуационно — обусловленные приступы:

Фебрильные судороги
Приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений.
4.2. Изолированные приступы, изолированный эпилептический статус.

11. Показания для госпитализации
- судороги, внезапная потеря сознания, немотивированные нарушения поведения, внезапная утрата приобретенных навыков;

12. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Перечень диагностических мероприятий до плановой госпитализации
Общий анализ крови;
Общий анализ мочи;
Соскоб на яйца глистов;
Биохимический анализ крови с определением аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, уровня глюкозы;
Консультация невролога.

Перечень основных диагностических мероприятий:
ЭЭГ;
КТ/МРТ головного мозга;
ЭКГ
ЭхоКГ
Консультация психолога: для определения уровня психологического развития;
Консультация логопеда: для коррекции нарушения речевого развития;
Консультация эпилептолога.
Консультация кардиолога: для исключения кардиогенных конвульсивных синкопальных состояний.
Консультация генетика: для исключения синдромальной патологии, сочетающейся с эпилепсией.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
Консультация офтальмолога детского;
Консультация кардиолога;
Психотерапевт;
УЗИ внутренних органов — для выявления  патологии внутренних органов;
Консультация педиатра — для оценки соматического статуса и лечения сопутствующих заболеваний;
Педагог.

13. Диагностические критерии
13.1 Жалобы и анамнез:
Жалобы: на судороги, потери сознания, немотивированные пароксизмальные нарушения поведения, регресс в развитии.
В анамнезе патология пре- и перинатального периодов; органическое поражение головного мозга,  задержка формирования психо-рече-моторных функций, прогрессирующий или повторный характер приступов, положительная динамика на фоне лечения АЭП.
13.2 Физикальное обследование:
в соматическом статусе возможна патология сердечно-сосудистой системы, дыхания, желудочно-кишечного тракта.
в неврологическом статусе при осмотре выявляется задержка психоречевого развития; снижение остроты зрения (до 70%), слуха (6-23%); патология глазодвигательных нервов в виде сходящегося, расходящегося косоглазия (39,3%); псевдобульбарные расстройства в виде дисфагии, дисфонии, дизартрии, девиации языка [4].
Признаки выраженной задержки психо-речевого развития до выраженной и тяжелой умственной отсталости, алалии, анартрия, у 60% пациентов симптоматическая эпилепсия.
13.3 Лабораторные исследования
Общий анализ крови с тромбоцитами
Биохимический анализ крови с определением печеночных аминотрансфераз, уровня глюкозы, креатинина
Определение концентрации антиэпилептических препаратов в крови до приема
Определение лактата и пирувата в крови: для исключения врожденных нарушений метаболизма и ассоциированных с ними эпилептических синдромов
13.4 Инструментальные исследования
При ЭЭГ исследовании различные данные, которые обусловлены эпилептической (эпилептиформной) активностью.
КТ/МРТ головного мозга: Признаки органического поражения головного мозга в виде атрофического процесса коры, вещества головного мозга; врожденных аномалий развития головного мозга; патологии желудочковой системы; рубцово-атрофические признаки. Микроцефалия.
13.5.Показания для консультации специалистов:
оценка клинико-неврологического статуса – невролог, эпилептолог;
для определения развития психических функций – психолог;
для определения развития речевых функций – логопед, дефектолог;
при  нарушении формирования высших мозговых функций – педагог;
при нарушении зрения – окулист;
при нарушении остроты слуха – сурдолог, аудиограмма;
при психических расстройствах – психиатр, психотерапевт;
при наличии соматической патологии – педиатр.
13.6. Дифференциальный диагноз:

Для всех возрастов эпилепсия должна быть дифференцирована со следующими пароксизмальными состояниями:
1. мигрень
2. синкопальные состояния
3. болезнь Меньера
4. Эпизоды потери контроля (приступы гнева)
5. Психогенные приступы
В детском возрасте дифдиагноз эпилепсии с
1. Экстрапирамидные расстройства (тик, хорея, тремор, дистонические атаки)
2. Аффективно-респираторные приступы
3. Обмороки
4. Синдром удлинения интервала Q-T
5. Нарушения сна (ночные кошмары, снохождение)
6. Абдоминальная мигрень, патология брюшной полости
Взрослые
1. Транзиторная ишемическая атака
2. Транзиторная глобальная амнезия

14. Цели лечения:
- купирование судороги, подобрать антиэпилептическую терапию обеспечивающую контроль над приступами при подтверждении диагноза эпилепсия
15. Тактика лечения:
15.1 медикаментозное лечение
15.2 Медикаментозное лечение
Для купирования судорог назначается АЭП:
Противосудорожные препараты:
Вальпроевая кислота 300мг/мл раствор для перорального приема; таблетки по 300, 500 мг; Депакин хроносфера по 100 мг, 250 мг. Дозирование: Начальная доза-15 мг/кг; поддерживающие дозы 30-100 мг/(кг/сут) в 2-3 приема в день, во время еды, длительно;
Карбамазепин (финлепсин, финлепсин-ретард, карбалекс, тегретол, тегретол СR*) таблетки по 200 мг. Дозирование: Начальная доза –10-15мг(кг/сут); поддерживающие дозы — 10-30мг/(кг/сут), 2 раза в день, длительно.
Окскарбазепин (оксапин) от 10 мг/кг/сут до 30 мг/кг/сут.
Ламотриджин (ламиктал, ламолеп) таблетки по 25 мг, 50 мг. Дозирование: по 1-10 мг/кг/сут в 2 приема, длительно, в политерапии с препаратами вальпроевой кислоты; по 3-10 мг/кг/сут в 2 приема, при монотерапии, длительно.
Топирамат (топамакс, топирол, ропимат) таблетки по 25 мг, 50 мг Дозирование: по 1-10 мг/кг/сут в 2 приема, длительно.
Фенобарбитал таблетка 50 мг, 100 мг. Дозирование по 3-5 мг/кг/сут в 2-3 приема, длительно.
Бензонал (таблетки по 50 и 100 мг) от 100 до 400 мг в сутки (5-8 мг/кг/сут) в 2-3 приема .
Левитирацетам (кеппра, эпикс) таблетки 250 мг и 500 мг. Дозирование 20-90 мг/кг/сут в 2 приема
клоназепам0,1-0,3 мг/кг/сут в 2-3 приема, либо его аналог, обладающий меньшими побочными эффектами и имеет более длительный период эффективности до развития «феномена ускользания» — клобазам*(син.фризиум, урбанил) в дозе 0,5-1,5 мг/кг/сут (5-20 мг/сут) в 2-3 приема в комбинации с базовыми АЭП или гормонами.
Суксилеп (син. Петнидан*) 20-40 мг/кг/сут в 2-3 приема
Вимпат*(лакосамид*) таблетки по 50 и100 мг после 16 лет, стартовая дозировка 50 мг 2 раза в день. Максимальная до 400 мг/сутки в 2 приема.
Зонисамид* (зонегран*), капсулы 25,50,100 мг – после 18 лет, стартовая доза 25 мг 2 раза в день, максимальная суточная 500 мг 2 раза в день.
гормональная терапия при установлении диагноза эпилептическая энцефалопатия в режиме пульс терапии с переходом на поддерживающую дозировку дексаметазон 0,3-0,5 мг/кг/сут (гидрокортизон 1-3 мг/кг/сут, преднизолон 2-10 мг/кг/сут) или синактен депо (тетракозактид)* ампулы 1 мл с 1 мг действующего вещества. Начиная с дозы 0,1 мл в/м, с постепенным увеличением до момента купирования спазмов или до дозы 0,1 мл. Интервал увеличения дозы от 3 до 7 дней. .после достижения ремиссии поддерживающий прием препарата около 1 мл каждые 48 часов в течение 2 мес.
Синдром Веста, в особенности ассоциированный с туберозным склерозом – сабрил (вигабатрин)* в дозировке от 40-150 мг/кг/сутки. Постепенное увеличение дозировки начиная с 125-250 мг/сут.
Сультиам (осполот)* в дозировке 15 – 30 мг на кг в сутки.
* препараты, не зарегистрированные на территории Казахстана
Для купирования приступов
Диазепам в/в или в/м (в 2 мл 10 мг) в разовой дозе 0,25 мг/кг. При внутривенном применении скорость введения не более 2 мг/мин. Суммарная доза препарата в сутки не должна превышать 20 мг для детей дошкольного возраста.
Диазепам Диситин* (ректальный гель в тубах по 5 и 10 мг) детям от 2 нед. до 11 лет -0,5 мг/кг ректально
При отсутствии эффекта
Конвулекс для инъекций – в/в медленно в разовой дозе 15 мг/кг или далее капельно со средней скоростью 1 мг/кг/час, до суточной дозы не более 2000-2500 мг. Возможно введение 2 раза в день с 12-ти часовым перерывом при купировании судорог.

Мидазолам (дормикум) в/в медленно в дозе 0,15-0,2 мг/кг со скоростью не более 2 мг/мин
Фенобарбитон * (в 1 мл 200 мг) в/в медленно детям до года 20 мг/кг, далее – 15 мг/кг со скоростью до 100 мг/минуту. Разовая доза для детей дошкольного возраста не должна превышать 500 мг.
Оксибутират натрия (ГОМК) (в 1 мл 2-% раствора 200 мг) внутривенно 100-150 мг/кг со коростью 400 мг/мин
При необходимости инубация пациента с переводом на ИВЛ, применение барбитурового наркоза: введение тиопентала натрия (в 1 мл 2,5% раствора 25 мг) внутривенно, медленно в средней дозировке 100 мг. При отсутствии эффекта дополнительное введение препарата в дозе 25 мг внутривенно каждые 3 минуты до полного купирования приступов. Далее переход на поддерживающую дозу, в среднем 3 мг/кг в/в каждый час. Продолжительность барбитурового наркоза не должна превышать 24 часа.

Препараты для лечения эпилепсии в зависимости от типов приступов

Дополнительные препараты для лечения фокальных приступов

Т. Броун, Г. Холмс «Эпилепсия. Клиническое руководство», «Бином», 2006
Дозы антиэпилептических препаратов у пациентов детского возраста

15.3. Другие виды лечения – хирургическое (фокальная кортикальная
резекция, каллозотомия, стимуляция блуждающего нерва) по показаниям; кетогенная диета
15.4. Профилактические мероприятия
- контрольное ЭЭГ исследование с записью цикла бодрствование-сон продолжительностью не менее 45 минут после каждой коррекции терапии. В случае медикаментозной ремиссии, не реже чем 1 раз в год.
- Контроль уровня антиэпилептического препарата в крови 1 раз в 3-6 мес.
Устранение факторов провоцирующих приступы у данного пациента;
профилактика простудных и соматических заболеваний;
15.6. Дальнейшее ведение
диспансерный учет у невролога по месту жительства;
осмотр невролога, при наличии врача эпилептолога, наблюдение у эпилептолога
контроль ЭЭГ, концентрации АЭП в крови по показаниям
ОАК с тромбоцитами, Биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, билирубин, ЩФ, креатинин) в первые полгода после начала терапии 1 раз в 3 месяца, в последующем 1 раз в 6 мес. УЗИ органов брюшной полости 1 раз в 6 месяцев.

16. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

полный контроль над приступами или уменьшение их частоты возникновения до 80%.

17. Список разработчиков протокола

18. Рецензенты:

19. Условия пересмотра протокола: отклонение от протокола допустимо при наличии сопутствующей патологии, индивидуальных противопоказаний к лечению.
Данный протокол подлежит пересмотру каждые три года, либо при появлении новых доказанных данных по проведению процедуры реабилитации.

20. Список использованной литературы
Зенков Л.Р., Притыко А.Г. Фармакорезистентные эпилепсии: Руководство для врачей. — М.: МЕДпресс-информ, 2003. — 208 с.

Международная конференция «Эпилепсия – диагностика, лечение, социальные аспекты» / Под ред. Е.И.Гусева, А.Б.Гехт. — Москва, 2005. -240 с.

Неврология детского возраста /Учеб. пособие для ин-тов (фак.) усоверш. врачей / Под общ. ред. Г.Г.Шанько, Е.С.Бондаренко. — Мн.: Выш. шк., 1990. — 495 с.

Никанорова М.Ю., Белоусова Е.Д., Ермаков А.Ю. Эпилепсия у детей и подростков: Руководство для родителей. — Москва, 2005. — 32 с.

Формулярный подход к назначению эпилептических препаратов в нейропедиатрии (Методическое пособие для врачей) / Под ред. Акад. РАМН, проф. А.А.Баранова. — Москва, 2003. — 28 с.

Эпилепсия: Сборник лекций II Республиканской школы по неврологии для молодых специалистов (22-23 ноября 2003г., Брест-Витебск-Гомель-Гродно-Минск- Могилев). — 2003. — 168 с.

Шанько Г.Г., Барановская Н.Г., Ивашина Е.Н., Шалкевич Л.В. Классификация, диагностика и лечение эпилепсии у детей (Пособие для врачей). — Минск, 2003. — 77 с.

Guerhni R., Arzimanglou A., Brauwer O. Принципы лечения эпилепсии у детей//Медицинская панорама.-2003.- № 10 – С.44-47.
Калинина Л.В., Гусев Е.И. Наследственные болезни метаболизма и факомотозы. — М., 1981.
Карвасарский Б.Д. Неврозы. — М., 1980.
Карлов В.А. Эпилептический статус. — М., 1974.
Карлов В.А. Терапия нервных болезней. — М., 1987.
Карлов В.А. Эпилепсия. — М.: Медицина, 1990.
Карлов В.А. Неврология лица. — М., 1991.
Коровин В.А. Пароксизмальные нарушения сознания. — М., 1974.
Кориенко В.Н., Васин Н.Я., Кузьменко В.А. Компьютерная томография в диаг-ностике черепно-мозговой травмы. — М., 1987.
Корнянский Г.П. Травма нервной системы: Руководство по неврологии, Т.8. — 1962.
Лазовскис И.Р. Справочник клинических симптомов и синдромов. — М., 1981.
Лурия А.П. Высшие корковые функции. — 1987.
Цукер М.Б. Клиническая невропатология детского возраста. — М., 1986.
Т. Броун, Г. Холмс «Эпилепсия. Клиническое руководство», «Бином», 2006
К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, А.А. Холин
Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей.
М.: АртСервис Лтд, 2011. — 680 с.: ил.

Протокол ведения пациентов с эпилепсией для врачей неврологов Республики Казахстан.